資料一：國(guó)際罕見(jiàn)病日（Rare Disease Day）是每年二月的最后一天。2008年2月29日為第一屆。世界衛(wèi)生組織將“罕見(jiàn)病”定義為患病人數(shù)占總?cè)丝?.065%～0.1%之間的疾病或病變，它們絕大部分屬于先天性、慢性病，常常危及生命。
資料二：苯丙酮尿癥（PKU）是一種氨基酸代謝病，因苯丙氨酸（PA）代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。主要臨床特征為智力低下、精神神經(jīng)癥狀、皮膚抓痕征及色素脫失和等、腦電圖異常。本病為常染色體隱性遺傳。我國(guó)已有12萬(wàn)患者。
資料三：苯丙酮尿癥患兒的治療，就是嚴(yán)格控制蛋白質(zhì)攝入，所以今年2月，嗶哩嗶哩百大UP主“老飯骨”受邀為關(guān)愛(ài)苯丙酮尿癥患兒制作特別的一餐。本期侯老師精心準(zhǔn)備了水晶蔬菜包，用小油菜，蓮藕，胡蘿卜做餡料，選擇去掉面筋的“澄粉”做包子皮，面筋就是面粉中的蛋白質(zhì)。
據(jù)材料回答：
（1）苯丙酮尿癥（PKU）在我國(guó)是否屬于罕見(jiàn)病 是是。（2022年統(tǒng)計(jì)我國(guó)人口14.12億）如果用B、b表示基因，苯丙酮尿癥（PKU）患兒的基因組成是 bbbb。某家庭父母正常并育有一苯丙酮尿癥患兒，請(qǐng)問(wèn)他們?cè)偕粋€(gè)正常小孩的概率 75%75%。
（2）材料三中說(shuō)侯老師為孩子們做了蔬菜包，如果把原料中的蓮藕換成魚(yú)肉是否可行 否否。為什么？魚(yú)肉含蛋白質(zhì)豐富魚(yú)肉含蛋白質(zhì)豐富。
（3）材料二中顯示苯丙酮尿癥（PKU）是一種氨基酸代謝病，為何食譜里卻要嚴(yán)格控制蛋白質(zhì)的攝入？蛋白質(zhì)會(huì)被消化分解為氨基酸蛋白質(zhì)會(huì)被消化分解為氨基酸。
【答案】是；bb；75%；否；魚(yú)肉含蛋白質(zhì)豐富；蛋白質(zhì)會(huì)被消化分解為氨基酸
【解答】
【點(diǎn)評(píng)】
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發(fā)布：2024/6/27 10:35:59組卷：9引用：1難度：0.4
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發(fā)布：2024/12/26 4:30:1組卷：21引用：2難度：0.7
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