亨廷頓舞蹈癥（HD）患者是由于編碼亨廷頓蛋白的基因（H基因）序列中的三個核苷酸（CAG）發(fā)生多次重復所致。
（1）某HD家系圖（圖1）及每個個體CAG重復序列擴增后，電泳結果如圖2。
①僅據(jù)圖1判斷HD不可能是 伴X染色體顯性和伴Y染色體伴X染色體顯性和伴Y染色體遺傳病。
②結合圖1和圖2推測，當個體的所有H基因中CAG重復次數(shù) 均不超過均不超過25次時才可能不患病。與Ⅰ-1比較，Ⅱ-1并未患病，推測該病會伴隨 年齡增長年齡增長呈漸進性發(fā)病。
③與Ⅰ-1比較，Ⅱ-1、Ⅱ-3、Ⅱ-4、Ⅱ-5的H基因中CAG重復次數(shù)均有增加，這表明患者Ⅰ-1在 減數(shù)分裂形成配子減數(shù)分裂形成配子過程中異常H基因中的CAG重復次數(shù)會增加。若Ⅱ-2（紅綠色盲患者）成年后與一正常男性婚配，他們所生的孩子最好是 女女（選填“男”或“女”）性。
④若Ⅱ-1是白化病基因的攜帶者，與一個攜帶有紅綠色盲基因和白化病基因的正常女性婚配，所生正常女兒中為純合子的概率為 1616（用分數(shù)表示，只考慮本小題提及的兩種疾?。?。
（2）由于缺乏合適的動物模型用于藥物篩選，HD患者目前尚無有效的治療方法。我國科學家利用基因編輯技術和體細胞核移植技術，成功培育出世界首例含人類突變H基因的模型豬，操作過程如圖3。
①篩選含有目的基因的體細胞，將細胞核移植到 去核卵母細胞去核卵母細胞中，構建重組細胞，再將重組細胞發(fā)育來的早期胚胎移植到代孕母豬體內，獲得子代F0，此過程依據(jù)的原理是 動物細胞核具有全能性動物細胞核具有全能性。
②將F0與野生型雜交得到F1，F(xiàn)1再與野生型雜交得到F2。在F0、F1、F2中，更適合作為模型豬的是F2個體，理由是 隨著繁殖代數(shù)增加后個體的H基因中CAG重復次數(shù)更高，發(fā)病更早或更嚴重隨著繁殖代數(shù)增加后個體的H基因中CAG重復次數(shù)更高，發(fā)病更早或更嚴重。
（3）近年來，HD的治療研究取得了一些重要進展。下列可作為HD治療策略的有 ACDACD。
A．誘導HD致病蛋白在細胞內特異性降解
B．殺死神經(jīng)系統(tǒng)病變細胞
C．干擾異常H基因mRNA的翻譯
D．基因治療改變異常H基因
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【答案】伴X染色體顯性和伴Y染色體；均不超過；年齡增長；減數(shù)分裂形成配子；女；；去核卵母細胞；動物細胞核具有全能性；隨著繁殖代數(shù)增加后個體的H基因中CAG重復次數(shù)更高，發(fā)病更早或更嚴重；ACD
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【解答】
【點評】
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發(fā)布：2024/6/27 10:35:59組卷：8引用：1難度：0.4
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