囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，如圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運輸過程中的作用。

（1）圖中所示為細(xì)胞膜的

流動鑲嵌

流動鑲嵌

模型，其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是

磷脂雙分子層

磷脂雙分子層

，氯離子跨膜運輸能正常進(jìn)行的前提之一是膜上

CFTR蛋白

CFTR蛋白

結(jié)構(gòu)正常。
（2）在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過

主動運輸

主動運輸

方式轉(zhuǎn)運至細(xì)胞外，該運輸方式具有的特點是

逆濃度梯度運輸，需要體蛋白的協(xié)助，需要細(xì)胞內(nèi)化學(xué)反應(yīng)所釋放的能量

逆濃度梯度運輸，需要體蛋白的協(xié)助，需要細(xì)胞內(nèi)化學(xué)反應(yīng)所釋放的能量

。隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度

加快

加快

，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。